Одержано 06.05.2019

Прийнято до друку 28.05.2019

DOI: 10.32471/clinicaloncology.2663-466X.39.22462

Вступ

Агресивна ангіоміксома (АА) — рідкісна локально-­інфільтративна мезенхімальна пухлина м’яких тканин [1–3]. Пухлина зазвичай походить із тазово-промежинної ділянки, проте відомі випадки іншої локалізації [1–5]. Вперше пухлина була описана T. Steeper та J. Rosai у 1983 р. [6]. До сьогоднішнього дня в медичній літературі зареєстровано лише близько 200 випадків. Описані пухлини були розмірами до 24 см [2].

Власне клінічне спостереження

Хвора C., 1982 р. народження, № 2022/19, госпіталізована у відділ хірургії поєднаної патології та захворювань заочеревинного простору 21.03.2019 р. зі скаргами на здуття живота. За даними ультразвукового дослідження за місцем проживання патології не виявлено. Хворіє протягом 6 міс.

При огляді живіт значно збільшений в розмірах, пальпується помірно рухливе новоутворення м’якої консистенції до 50 см в діаметрі (рис. 1).

Лабораторні показники — у межах норми.

За даними мультиспіральної комп’ютерної томографії з внутрішньовенним контрастуванням практично всю черевну порожнину займає негомогенне гіповаскулярне утворення розміром близько 50 см в діаметрі, яке досягає малого таза та тіла матки. Пухлина щільно прилягає до лівої частки печінки, відтісняє шлунок, підшлункову залозу, ліву нирку, селезінку, петлі кишечнику; зміщує вправо черевний стовбур та верхню брижову артерію (рис. 2).

За даними динамічної реносцинтиграфії фільтраційна та видільна здатність лівої нирки помірно знижена, правої нирки — достатня.

Результати фіброгастродуоденоскопії: шлунок деформований по задній стінці за рахунок стиснення ззовні, слизова оболонка не змінена.

Виконання колоноскопії технічно неможливе.

Клінічний діагноз: неорганна заочеревинна пухлина (заочеревинна саркома?).

27.03.2019 р. — операція. Під комбінованою анестезією (ендотрахеальний наркоз + епідуральна анестезія) проведено серединну лапаротомію. При ревізії всю черевну порожнину займає утворення м’якої консистенції розмірами 50×41 см, помірно рухоме, яке поширюється від діафрагми до малого таза. Пухлина має гантелеподібну форму. Петлі тонкого кишечнику зміщені вправо, селезінка, підшлункова залоза та ліва нирка відтіснені дорсально. Права половина товстого кишечнику розпластана на пухлині. Мобілізовано праву половину товстого кишечнику. Виявлено, що пухлина має контакт зі шлунком та щільно спаяна з Sg_III печінки. Атипова резекція Sg_III печінки. Виконано резекцію великої кривизни шлунка лінійним степлером (рис. 3). Пухлину видалено. Контроль гемостазу. Дренування черевної порожнини. Рана пошарово ушита. Екстубація на операційному столі.

Інтраопераційна крововтрата становила 300 мл. Маса пухлини — 18,600 кг.

Загальна тривалість операції — 2 год 40 хв.

Патогістологічне дослідження

Макроскопічно виявлено вузол розміром 50 см із гладкою поверхнею. На розрізі блискуча тканина біло-сіро-жовтого кольору. Мікроскопічно пухлина побудована із дрібних клітин з округлим або веретеноподібним гіперхромним ядром, які дискретно розташовані на фоні еозинофільної безструктурної строми із нерівномірно вираженими явищами міксоматозу (рис. 4). У пухлині велика кількість судин дрібного та середнього розміру. Вогнища некрозу не виявлені. При імуногістохімічному дослідженні в частині клітин пухлини відмічена експресія estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) та CD34 (QBEnd1). Експресія маркерів Smooth Muscle Actin (1A4), DOG-1 (DOG1.1), H-Caldesmon (hHCD), S-100 (SH-B1) не виявлена. Індекс проліферації Ki-67 (MIB-1) в деяких полях зору становив до 2%. Патогістологічний висновок: АА черевної порожнини.

Післяопераційний період проходив без ускладнень. У задовільному стані пацієнтку виписано на 8-му добу після оперативного втручання.

При контрольному огляді через 1 міс після оперативного втручання загальний стан хворої задовільний. За даними ультразвукового дослідження патологічних змін органів черевної порожнини не виявлено.

Обговорення

АА — мезенхімальна пухлина, яка в основному походить із тазово-промежинної ділянки, включаючи вульву, піхву, сечовий міхур і пряму кишку [1–5]. Проте описано випадки нетипової локалізації: легені, печінка, гортань і орбіта. Частота АА інтраабдомінальної локалізації невідома через її надзвичайну рідкість [2].

Частіше АА виникає у жінок репродуктивного віку, хоча зафіксовано випадки у пацієнток в перименопаузі, а також у дітей та чоловіків. Захворюваність жінок значно вища, ніж чоловіків (6:1) [1–3, 7].

Встановити передопераційно діагноз складно, оскільки перебіг захворювання часто безсимптомний, поки пухлина не досягне великих розмірів [3, 8].

АА відносять до локально-агресивних пухлин через високу здатність до місцевої інфільтрації та рецидивування. Частота рецидивів становить від 25 до 83%. Місцевий рецидив може виникнути як протягом перших 3 років, так і 15 років після операції [2, 3]. Віддалені метастази в легені відмічено лише у трьох повідомленнях [3].

Зважаючи на рідкість патології, не існує стандартних протоколів лікування.

Повне хірургічне видалення з досягненням мікроскопічно негативних країв резекції вважають основним методом лікування [1–4, 7].

Ад’ювантна хіміотерапія не дає позитивних результатів через низьку мітотичну активність пухлини, тому доцільність її використання залишається суперечливою [2, 4].

У зв’язку з тим що АА часто проявляє гормональну активність, рекомендують застосування антигормональної терапії (тамоксифену, агоністів гонадотропін-рилізинг гормону) [1–3, 7, 8].

Променеву терапію застосовують в поодиноких випадках при відмові пацієнтів від операції чи високому ризику, асоційованому з хірургічним втручанням, а також при неефективності інших методів лікування, проте її ефективність не доведена [2, 7, 9].

Висновок

Наведений клінічний випадок демонструє ймовірність виникнення гігантських АА нетипової локалізації.

Конфлікт інтересів

У статті конфлікт інтересів відсутній.

Список використаної літератури

1. Nakamura, T., Miura, K., Maruo, Y., Sunayama, K., Maruyama, K., Kashiwabara, H., … Nakamura, S. (2002). Aggressive angiomyxoma of the perineum originating from the rectal wall. Journal of Gastroenterology, 37(4), 303–308.
2. Sozutek, A., Irkorucu, O., Reyhan, E., Yener, K., Besen, A. A., Erdogan, K. E., … Doran, F. (2016). А giant aggressive angiomyxoma of the pelvis misdiagnosed as incarcerated femoral hernia: a case report and review of the literature. Case Reports in Surgery, 20016, 6. doi: 10.1155/2016/9256749.
3. Hong, Ch., Hongyan, Zh., Yan, X., & Jin, M. (2017). Clinicopathological features and differential diagnosis of aggressive angiomyxoma of the female pelvis: 5 case reports and literature review. Medicine (Baltimore), 96(20), e6820. doi: 10.1097/MD.0000000000006820.
4. Dierickx, I., Deraedt, K., Poppe, W., & Verguts, J. (2008). Aggressive angiomyxoma of the vulva: a case report and review of literature. Archives of Gynecology and Obstetrics, 277(6), 483–487. doi: 10.1007/s00404-008-0561-3.
5. Salman, M., Kuzey, G., Dogan, N., & Yuce, K. (2009). Aggressive angiomyxoma of vulva recurring 8 years after initial diagnosis. Archives of Gynecology and Obstetrics, 280(3), 485–487. doi: 10.1007/s00404-009-0934-2.
6. Steeper, T., & Rosai, J. (1983). Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. American Journal Surgery Pathology, 7, 463–475.
7. Haldar, K., Martinek, I., & Kehoe, S. (2010). Aggressive angiomyxoma: A case series and literature review. EJSO, 36, 335e339. doi: 10.1016/j.ejso.2009.11.006.
8. Choi, H., Park, C., & Ji, Y.-I. (2015). Alternative surgical approaches for aggressive angiomyxoma at different sites in the pelvic cavity. Obstetrics and Gynecology Science, 58(6), 525–529. doi: 10.5468/ogs.2015.58.6.525.
9. Suleiman, M., Duc, C., Ritz, S., & Bieri, S. (2006). Pelvic excision of large aggressive angiomyxoma in a woman: irradiation for recurrent disease. International Journal of Gynecological Cancer, 16(1), 356–360. doi: 10.1111/j.1525-1438.2006.00218.x.

Коментарів немає » Додати свій

Leave a comment

Ім’я (required)

Mail (will not be published) (required)

Сайт

CAPTCHA Code