Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини

Скумс А.В., Симонов О.М., Чайковська С.М., Гурін П.В., Кропельницький В.О.

Резюме. Агресивна ангіоміксома — рідкісна локально-агресивна мезенхімальна пухлина м’яких тканин, яка зазвичай походить із тазово-промежинної ділянки. До теперішнього часу описано пухлини розмірами до 24 см. Досі тактику лікування не розроблено, але повне хірургічне видалення вважають основним методом лікування. Мета. Продемонструвати власне клінічне спостереження та провести огляд літератури щодо гігантської агресивної ангіоміксоми черевної порожнини. Об’єкт і методи дослідження. Гігантська злоякісна ангіоміксома черевної порожнини. При виконанні роботи використано клінічні, лабораторні, інструментальні методи обстеження. Результати. Хвора С., 37 років, госпіталізована зі скаргами на здуття живота. Хворіє протягом 6 міс. За даними методів обстеження встановлено, що практично всю черевну порожнину займає негомогенне гіповаскулярне утворення розміром близько 50 см в діаметрі, яке щільно прилягає до лівої частки печінки, відтісняє дорсально шлунок, підшлункову залозу, ліву нирку, селезінку та петлі кишечнику; зміщує вправо черевний стовбур та верхню брижову артерію. Проведено оперативне втручання в обсязі видалення пухлини з клиновидною резекцією шлунка та атиповою резекцією SgIII печінки. Маса пухлини — 18,600 кг. Інтраопераційна крововтрата — 300 мл. Загальна тривалість операції — 2 год 40 хв. Патогістологічний висновок: агресивна ангіоміксома черевної порожнини. При імуногістохімічному дослідженні в частині клітин пухлини виявлено експресію estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) та CD34 (QBEnd1). Післяопераційний період проходив без ускладнень. У задовільному стані пацієнтку виписано на 8-му добу після оперативного втручання. Висновки. Наведений клінічний випадок демонструє ймовірність виникнення гігантських агресивних ангіоміксом нетипової локалізації.

Одержано 06.05.2019

Прийнято до друку 28.05.2019

DOI: 10.32471/clinicaloncology.2663-466X.39.22462

Вступ

Агресивна ангіоміксома (АА) — рідкісна локально-­інфільтративна мезенхімальна пухлина м’яких тканин [1–3]. Пухлина зазвичай походить із тазово-промежинної ділянки, проте відомі випадки іншої локалізації [1–5]. Вперше пухлина була описана T. Steeper та J. Rosai у 1983 р. [6]. До сьогоднішнього дня в медичній літературі зареєстровано лише близько 200 випадків. Описані пухлини були розмірами до 24 см [2].

Власне клінічне спостереження

Хвора C., 1982 р. народження, № 2022/19, госпіталізована у відділ хірургії поєднаної патології та захворювань заочеревинного простору 21.03.2019 р. зі скаргами на здуття живота. За даними ультразвукового дослідження за місцем проживання патології не виявлено. Хворіє протягом 6 міс.

При огляді живіт значно збільшений в розмірах, пальпується помірно рухливе новоутворення м’якої консистенції до 50 см в діаметрі (рис. 1).

 Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини
Рис. 1. Фото хворої до оперативного втручання

Лабораторні показники — у межах норми.

За даними мультиспіральної комп’ютерної томографії з внутрішньовенним контрастуванням практично всю черевну порожнину займає негомогенне гіповаскулярне утворення розміром близько 50 см в діаметрі, яке досягає малого таза та тіла матки. Пухлина щільно прилягає до лівої частки печінки, відтісняє шлунок, підшлункову залозу, ліву нирку, селезінку, петлі кишечнику; зміщує вправо черевний стовбур та верхню брижову артерію (рис. 2).

 Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини  Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини
Рис. 2. Мультиспіральна комп’ютерна томографія з конт­растуванням у фронтальній (а) та аксіальній (б) проекціях. Заочеревинна пухлина

За даними динамічної реносцинтиграфії фільтраційна та видільна здатність лівої нирки помірно знижена, правої нирки — достатня.

Результати фіброгастродуоденоскопії: шлунок деформований по задній стінці за рахунок стиснення ззовні, слизова оболонка не змінена.

Виконання колоноскопії технічно неможливе.

Клінічний діагноз: неорганна заочеревинна пухлина (заочеревинна саркома?).

27.03.2019 р. — операція. Під комбінованою анестезією (ендотрахеальний наркоз + епідуральна анестезія) проведено серединну лапаротомію. При ревізії всю черевну порожнину займає утворення м’якої консистенції розмірами 50×41 см, помірно рухоме, яке поширюється від діафрагми до малого таза. Пухлина має гантелеподібну форму. Петлі тонкого кишечнику зміщені вправо, селезінка, підшлункова залоза та ліва нирка відтіснені дорсально. Права половина товстого кишечнику розпластана на пухлині. Мобілізовано праву половину товстого кишечнику. Виявлено, що пухлина має контакт зі шлунком та щільно спаяна з SgIII печінки. Атипова резекція SgIII печінки. Виконано резекцію великої кривизни шлунка лінійним степлером (рис. 3). Пухлину видалено. Контроль гемостазу. Дренування черевної порожнини. Рана пошарово ушита. Екстубація на операційному столі.

 Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини  Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини
Рис. 3. Макропрепарат. Заочеревинна пухлина

Інтраопераційна крововтрата становила 300 мл. Маса пухлини — 18,600 кг.

Загальна тривалість операції — 2 год 40 хв.

Патогістологічне дослідження

Макроскопічно виявлено вузол розміром 50 см із гладкою поверхнею. На розрізі блискуча тканина біло-сіро-жовтого кольору. Мікроскопічно пухлина побудована із дрібних клітин з округлим або веретеноподібним гіперхромним ядром, які дискретно розташовані на фоні еозинофільної безструктурної строми із нерівномірно вираженими явищами міксоматозу (рис. 4). У пухлині велика кількість судин дрібного та середнього розміру. Вогнища некрозу не виявлені. При імуногістохімічному дослідженні в частині клітин пухлини відмічена експресія estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) та CD34 (QBEnd1). Експресія маркерів Smooth Muscle Actin (1A4), DOG-1 (DOG1.1), H-Caldesmon (hHCD), S-100 (SH-B1) не виявлена. Індекс проліферації Ki-67 (MIB-1) в деяких полях зору становив до 2%. Патогістологічний висновок: АА черевної порожнини.

 Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини
Рис. 4. Фрагмент тканини пухлини. Забарвлення гематоксиліном та еозином. Збільшення ×200

Післяопераційний період проходив без ускладнень. У задовільному стані пацієнтку виписано на 8-му добу після оперативного втручання.

При контрольному огляді через 1 міс після оперативного втручання загальний стан хворої задовільний. За даними ультразвукового дослідження патологічних змін органів черевної порожнини не виявлено.

Обговорення

АА — мезенхімальна пухлина, яка в основному походить із тазово-промежинної ділянки, включаючи вульву, піхву, сечовий міхур і пряму кишку [1–5]. Проте описано випадки нетипової локалізації: легені, печінка, гортань і орбіта. Частота АА інтраабдомінальної локалізації невідома через її надзвичайну рідкість [2].

Частіше АА виникає у жінок репродуктивного віку, хоча зафіксовано випадки у пацієнток в перименопаузі, а також у дітей та чоловіків. Захворюваність жінок значно вища, ніж чоловіків (6:1) [1–3, 7].

Встановити передопераційно діагноз складно, оскільки перебіг захворювання часто безсимптомний, поки пухлина не досягне великих розмірів [3, 8].

АА відносять до локально-агресивних пухлин через високу здатність до місцевої інфільтрації та рецидивування. Частота рецидивів становить від 25 до 83%. Місцевий рецидив може виникнути як протягом перших 3 років, так і 15 років після операції [2, 3]. Віддалені метастази в легені відмічено лише у трьох повідомленнях [3].

Зважаючи на рідкість патології, не існує стандартних протоколів лікування.

Повне хірургічне видалення з досягненням мікроскопічно негативних країв резекції вважають основним методом лікування [1–4, 7].

Ад’ювантна хіміотерапія не дає позитивних результатів через низьку мітотичну активність пухлини, тому доцільність її використання залишається суперечливою [2, 4].

У зв’язку з тим що АА часто проявляє гормональну активність, рекомендують застосування антигормональної терапії (тамоксифену, агоністів гонадотропін-рилізинг гормону) [1–3, 7, 8].

Променеву терапію застосовують в поодиноких випадках при відмові пацієнтів від операції чи високому ризику, асоційованому з хірургічним втручанням, а також при неефективності інших методів лікування, проте її ефективність не доведена [2, 7, 9].

Висновок

Наведений клінічний випадок демонструє ймовірність виникнення гігантських АА нетипової локалізації.

Конфлікт інтересів

У статті конфлікт інтересів відсутній.

Список використаної літератури

  1. Nakamura, T., Miura, K., Maruo, Y., Sunayama, K., Maruyama, K., Kashiwabara, H., … Nakamura, S. (2002). Aggressive angiomyxoma of the perineum originating from the rectal wall. Journal of Gastroenterology, 37(4), 303–308.
  2. Sozutek, A., Irkorucu, O., Reyhan, E., Yener, K., Besen, A. A., Erdogan, K. E., … Doran, F. (2016). А giant aggressive angiomyxoma of the pelvis misdiagnosed as incarcerated femoral hernia: a case report and review of the literature. Case Reports in Surgery, 20016, 6. doi: 10.1155/2016/9256749.
  3. Hong, Ch., Hongyan, Zh., Yan, X., & Jin, M. (2017). Clinicopathological features and differential diagnosis of aggressive angiomyxoma of the female pelvis: 5 case reports and literature review. Medicine (Baltimore), 96(20), e6820. doi: 10.1097/MD.0000000000006820.
  4. Dierickx, I., Deraedt, K., Poppe, W., & Verguts, J. (2008). Aggressive angiomyxoma of the vulva: a case report and review of literature. Archives of Gynecology and Obstetrics, 277(6), 483–487. doi: 10.1007/s00404-008-0561-3.
  5. Salman, M., Kuzey, G., Dogan, N., & Yuce, K. (2009). Aggressive angiomyxoma of vulva recurring 8 years after initial diagnosis. Archives of Gynecology and Obstetrics, 280(3), 485–487. doi: 10.1007/s00404-009-0934-2.
  6. Steeper, T., & Rosai, J. (1983). Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. American Journal Surgery Pathology, 7, 463–475.
  7. Haldar, K., Martinek, I., & Kehoe, S. (2010). Aggressive angiomyxoma: A case series and literature review. EJSO, 36, 335e339. doi: 10.1016/j.ejso.2009.11.006.
  8. Choi, H., Park, C., & Ji, Y.-I. (2015). Alternative surgical approaches for aggressive angiomyxoma at different sites in the pelvic cavity. Obstetrics and Gynecology Science, 58(6), 525–529. doi: 10.5468/ogs.2015.58.6.525.
  9. Suleiman, M., Duc, C., Ritz, S., & Bieri, S. (2006). Pelvic excision of large aggressive angiomyxoma in a woman: irradiation for recurrent disease. International Journal of Gynecological Cancer, 16(1), 356–360. doi: 10.1111/j.1525-1438.2006.00218.x.

Гигантская агрессивная ангиомиксома брюшной полости

А.В. Скумс, О.М. Симонов, С.М. Чайковская, П.В. Гурин, В.А. Кропельницкий

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. А.А. Шалимова НАМН Украины, Киев

Резюме. Агрессивная ангиомиксома — редкая локально-агрессивная мезенхимальная опухоль мягких тканей, которая обычно происходит из тазово-промежностной области. К настоящему времени описано опухоли размерами до 24 см. До сих пор тактика лечения не разработана, но полное хирургическое удаление считают основным методом лечения. Цель. Продемонстрировать собственное клиническое наблюдение и провести обзор литературы относительно гигантской агрессивной ангиомиксомы брюшной полости. Объект и методы исследования. Гигантская агрессивная ангиомиксома брюшной полости. При выполнении работы использованы клинические, лабораторные, инструментальные методы обследования. Результаты. Больная С., 37 лет, госпитализирована с жалобами на вздутие живота. Болеет в течение 6 мес. По данным методов обследования установлено, что практически всю брюшную полость занимает негомогенное гиповаскулярное образование размером около 50 см в диаметре, которое плотно прилегает к левой доли печени, оттесняет дорсально желудок, поджелудочную железу, левую почку, селезенку и петли кишечника; смещает вправо чревный ствол и верхнюю брыжеечную артерию. Проведено оперативное вмешательство в объеме удаления опухоли с клиновидной резекцией желудка и атипичной резекцией SgIII печени. Масса опухоли — 18,600 кг. Интраоперационная кровопотеря — 300 мл. Длительность операции — 2 ч 40 мин. Патогистологическое заключение: агрессивная ангиомиксома брюшной полости. При иммуногистохимическом исследовании в части клеток опухоли выявлена экспрессия estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) и CD34 (QBEnd1). Послеоперационный период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана на 8-е сутки после оперативного вмешательства. Выводы. Приведенный клинический случай демонстрирует вероятность возникновения гигантских агрессивных ангиомиксом брюшной полости нетипичной локализации.

Ключевые слова: гигантская агрессивная ангиомиксома; хирургическое лечение.

A giant aggressive angiomyxoma of the abdomеn

A.V. Skums, O.M. Simonov, S.M. Chaikovska, P.V. Gurin, V.O. Kropelnytskyi

Shalimov National Institute of Surgery and Transplantology, NAMS of Ukraine, Kyiv

Summary. Aggressive angiomyxoma is a rare locally aggressive soft tissue tumor, which primarily occurs in the pelvic and perineal regions. To date, tumors have been described in sizes up to 24 cm. Treatment tactics are not developed, but сomplete surgical excision is as the main treatment method. Objective. To present the clinical case and a review of literature of a giant aggressive angiomyxoma of the abdomеn. Materials and methods. A giant aggressive angiomyxoma of the abdomеn. Clinical, laboratory and instrumental methods of examination have been used. Results. Patient C., 37 years, was hospitalized with complaints of bloating. She was ill for 6 months. According to the established survey methods found, almost the entire abdominal cavity occupies an inhomogeneous hypovascular formation of about 50 cm in diameter, tight to the fate of left lobe liver, shifts dorsal stomach, pancreas, left kidney, spleen and bowel loops; displaces the abdominal trunk and shifts right superior mesenteric artery. A surgery in volume: removal of tumor with wedge-shaped resection of the stomach and atypical resection SgIII of liver. Weight of the tumor — 18.600 kg. Intraoperative blood loss — 300 ml. Total duration of the operation is 2 hours 40 min. Pathogistological conclusion: aggressive angiomyxoma of the abdomеn. Immunohistochemical analysis revealed expression of estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) and CD34 (QBEnd1) in the tumor cells. The postoperative period passed without complications. In satisfactory condition, the patient is discharged for 8 days after surgery. Conclusions. The clinical case demonstrates the probability the emergence of a giant aggressive angiomyxoma of the abdomеn not typical localization.

Key words: giant аggressive angiomyxoma; surgical treatment.

Адреса:
Чайковська Софія Михайлівна
03680, Київ, вул. Героїв Севастополя, 30
Національний інститут хірургії та трансплантології
ім. О.О. Шалімова НАМН України
E-mail: chaikovska.sofia@gmail.com

Correspondence:
Chaikovska Sofia
30 Heroes of Sevastopol str., Kyiv 03680
Shalimov National Institute of Surgery and Transplantology,
NAMS of Ukraine
E-mail: chaikovska.sofia@gmail.com

Комментариев нет » Добавить свой
Оставить комментарий

ОШИБКА: Плагин «si-captcha.php» обнаружил, отсутствие поддержки GD image в PHP!

Свяжитесь с администратором вашего сервера или хостинга и выясните, почему не включена поддержка GD image в PHP.

Ошибка: Плагин «si-captcha.php» не может найти функцию «imagepng» в PHP!

Свяжитесь с администратором вашего сервера или хостинга и выясните, почему функция «imagepng» недоступна в PHP.